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神经内科>> 癫痫

病症特征

  • 根据临床发作类型分为:

      1.全身强直-阵挛发作(大发作):突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏,对发作过程不能回忆。若发作持续不断,一直处于昏迷状态者称大发作持续状态,常危及生命。

      2.失神发作(小发作):突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3/秒棘慢或尖慢波综合。

      3.单纯部分性发作:某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作,或感觉异常发作,历时短暂,意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失,称杰克森发作(Jack)。发作后患肢可有暂时性瘫痪,称Todd麻痹。

      4. 复杂部分性发作(精神运动性发作):精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。

      5.植物神经性发作(间脑性):可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。

      6. 无明确病因者为原发性癫痫,继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。

病因

很多原因都可以引起癫痫,特别是大脑皮质的病变。

  一般认为与下列四种因素有关:

  1、遗传因素。在一些有癫痫病史或有先天性中枢神经系统或心脏畸形的病人家族中容易出现癫痫。

  2、脑损害与脑损伤。在胚胎发育中受到病毒感染、放射线照射或其它原因引起的胚胎发育不良可以引起癫痫;胎儿生产过程中,产伤也是引起癫痫的一个主要原因;颅脑外伤也可引起癫痫。

  3、颅脑其它疾病。脑肿瘤、脑血管病、颅内感染等。...

检查项目

1.EEGBEAMHolter(脑电图、脑电地形图、动态脑电图监测):可见明确病理波、棘波、尖波、棘-慢波或尖-慢波。

  2.如为继发性癫痫应进一步行头颅CT、头颅MRIMRADSA等检查可发现相应的病灶。

  3.腰穿CSF检查,可有改变

临床诊断

一、临床表现:

  根据临床发作类型分为:

  一 全身强直-阵挛发作(大发作):   突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏,对发作过程不能回忆。若发作持续不断,一直处于昏迷状态者称大发作持续状态,常危及生命。

  二 失神发作(小发作):   突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3/秒棘慢或尖慢波综合。

  三 单纯部分性发作:   某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作,或感觉异常发作,历时短暂,意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失,称杰克森发作(Jack)。发作后患肢可有暂时性瘫痪,称Todd麻痹。

  四 复杂部分性发作(精神运动性发作):   精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。

  五 植物神经性发作(间脑性):   可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。   无明确病因者为原发性癫痫,继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。

  二、癫痫辅助检查:

  1.EEGBEAMHolter(脑电图、脑电地形图、动态脑电图监测):可见明确病理波、棘波、尖波、棘-慢波或尖-慢波。

  2.如为继发性癫痫应进一步行头颅CT、头颅MRIMRADSA等检查可发现相应的病灶。

  3.癫痫与生化: 癫痫与人体内各种化学物质有密切的关系,神经生物化学在分子水平上对阐明癫痫的发病机制有重要作用。

  一、发作过程中大脑的生化变化

  (1)癫痫发作过程中常伴有动脉氧分压、动脉二氧化碳分压、血糖、非脂化脂肪酸、ATP、铬、磷、谷氨酸盐、谷酰胺、乳酸盐、GABA等的异常变化。

  (2)癫痫发作时需氧量增加,糖代谢加快,脑磷酸肌酸浓度降低,肌酸浓度升高。

  (3)癫痫发作时脑内5-羟色胺降低、多巴胺含量减少、胆碱酯酶活性增强。

  二、发作时大脑能量状态和代谢储备   发作开始大脑的葡萄糖含量迅速下降,两小时后糖原恢复正常。这与癫痫发作时血浆胰岛素浓度升高有关。癫痫全身发作开始几秒内肌酸浓度升高而磷酸肌酸浓度降低。发生缺氧、动脉低血压或低血糖时ATP浓度下降。

  三、癫痫与单胺类递质   单胺类递质包括5-羟色胺、多巴胺、肾上腺素、乙酰胆碱等,癫痫发作时脑内5-羟色胺降低、多巴胺含量减少、胆碱酯酶活性增强。

  四、癫痫与氨基酸类递质   氨基酸类递质包括GABAGluASPGlyAlaTau。其中GABA是脑内主要的抑制性递质,而谷氨酸则是脑内主要的兴奋性递质。

  五、癫痫与环核苷酸   环核苷酸包括环磷腺苷(CAMP)和环磷鸟苷(CGMP),是中枢神经细胞的第二信使,对中枢神经系统活动起重要调节作用。

  六、癫痫与神经肽   神经肽是由几十种低分子量单链氨基酸连接的一类化合物。它参与癫痫的发病机制。

  七、癫痫与钙离子和钙调素   钙离子通过活化钙调素能调节众多的细胞生物学过程;钙调素是人体的一种重要的钙结合蛋白,作为钙离子作用的受体,是协助钙离子完成多种生理机能的媒介。

  钙离子与癫痫发作的关系已经明确,钙离子细胞内流是癫痫发病的基本条件。

  研究癫痫与生物化学的关系,对开辟治疗癫痫的新方法、新途径有重要意义。

并发症

常并发急性肾功能衰竭,急性早幼粒细胞白血病,精神抑郁

预防保健

治 疗

一、一般药物治疗:

  1.根据癫痫发作类型选择安全、有效、价廉和易购的药物。

  大发作选用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸钠 0.6-1.2/d,卡马西平 600-1200mg/d等。

  复杂部分性发作:苯妥英钠 0.2-0.6/d,卡马西平0.2-1.2/d

  失神发作:氯硝安定5-25mg/d,安定7.5-40 mg/d

  癫痫持续状态:首选安定10-20mg/次静注。

  2.药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严重毒副作用为宜。

  3.给药次数应根据药物特性及发作特点而定。

  4.一般不随意更换、间断、停止西药,癫痫发作完全控制2-3年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。

  5.应定期药物浓度监测,适时调整药物剂量。

  二、在癫痫发作的治疗中,抗癫痫药物有特殊重要的意义。抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作,一是影响中枢神经元,以防止或减少他们的病理性过渡放电;其二是提高正常脑组织的兴奋阈,减弱病灶兴奋的扩散,防止癫痫复发。

  一般将60年代前合成的抗癫痫药如:苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药,其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目前广泛应用的一线抗癫痫药。

  但有些发达国家,由于苯巴比妥、苯妥英钠的一些副作用,已将其列入二线抗癫痫药。仅将卡马西平、丙戊酸钠列为一线抗癫痫药。新的抗癫痫药如:加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等,目前比较新的是优时比的左乙拉西坦片。   三、对于明确病因的癫痫,除有效控制发作外要积极治疗原发病。

  四、对药物治疗无效的难治性癫痫可行立体定向术破坏脑内与癫痫发作的有关区域,胼胝体前部切开术或慢性小脑刺激术。

  五、全身强直阵挛发作持续状态的治疗

  1.积极有效的控制抽搐:

  安定,成人10-20mg, 小儿 0.25-1mg/kg,缓慢静脉注射至抽搐停止。随后将20-40mg加入葡萄糖液中以每小时10-20mg速度静脉滴注,连续10-20小时,日总量不超过120mg

  异戊巴比妥钠 成人0.5g溶于10ml注射用水中,50-100mg/分速度缓慢静脉注射至发作停止。注射中要注意呼吸心跳变化。发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药物。

  2.处理并发症:   保持呼吸道通畅,利尿脱水减轻脑水肿,防止酸中毒等。

  六、手术治疗

  目前癫痫的外科手术方式主要包括:

  1 致癫痫灶的完全切除;达到治愈的目的;

  2 如病灶位于重要的脑功能区,切除后可能导致偏瘫、失语等严重等神经功能障碍,这种情况下可以对导致癫痫的皮层进行电灼或软膜下横切手术;

  3 对于双侧多个的致癫痫灶,不适用上述手术方法,可以采用胼胝体切开的办法使癫痫异常放电局限于大脑的局部,来缓解症状。

  4 对于身体虚弱、一般情况较差或合并其他全身性疾病的患者,可以采用立体定向致癫痫灶射频毁损手术,大多数患者能够取得满意疗效。

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