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血液科>> 白血病

病症特征

  • 白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关

      1、骨髓造血功能破坏引起的症状

      (1)容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏;

      (2)贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩;

      (3)持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。

      2、血癌细胞穿渗组织引起的症状

      (1)淋巴结肿大;

      (2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛;

      (3)牙龈肿胀;

      (4)肝脾肿大;

      (5)头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现;

      (6)皮肤出现硬块:因为为看起来呈微绿色,又称绿色瘤;

      (7)心包膜或是肋膜腔积水。

      3、各类白血病的特殊表现

      (1)急性前骨髓性白血病:弥漫性出血;

      (2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大;

      (3)慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以後,尤其是老年人;

      (4)急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致呼吸急促、咳嗽;

      (5)成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。

病因

人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。

  某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系,染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变,免疫功能的降低则有利于白血病的发病。

  (1)病毒   早已证实CRNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。这种病毒能通过内生的...

检查项目

血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一,一般在20.050.0×109/L,少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型,约45%的病例有染色体异常,其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃,明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑,超过30%诊断较肯定,原始细胞+()细胞≥50%可确诊。全骨髓中,红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时,可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片,有助于诊断。

  血液生化检查:

  末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高,而在ANLL中无活性。

  碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显,AML明显降低。

  乳酸脱氢酶(LDH)ALL时明显增高。

  另外血清尿酸浓度增高,尿内尿酸排泄量增多,在用细胞毒药物治疗时更甚。

临床诊断

白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查

并发症

(1)感染:由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有:革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者,由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

  (2)肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。

  (3)高尿酸血证:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。

  (4)出血: 白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。

  (5)肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少,免疫功能降低,常常导致肺部感染。此外白血病细胞、浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征,胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。

  (6)电解质失衡:白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。

  (7)播散性血管内凝血(DIC):播散性血管是一组严重的出血综合征。

预防保健

治 疗

治愈的标准:如果是急性白血病缓解以后,五年不复发,我们叫长期生存,十年不复发,我们叫治愈。 但是也有一些特殊的例子,比如小时候得了急性淋巴白血病,十几年以后再复发。说起来急性白血病,不管是急性淋巴细胞白血病还是急性髓性白血病,靠化疗大概20%30%的病人能够治愈,即达到十年不复发的情况。如果有条件做骨髓移植,治愈率会更高。但是慢性白血病,到目前为止,如果没有去做异基因的造血干细胞移植,我们还没有说靠化疗或者其他的治疗能够让它治愈。急性的靠药物治疗有相当一部分可以治愈,但是慢性的,到今天为止不敢说哪个药物能治愈白血病。

  主要治疗有下列几类化学治疗﹑放射治疗﹑标靶治疗、中药治疗。部分高危险性病人,需要进行骨髓移植。近10年来,随着分子生物学、生物遗传学的进展,使白血病预后得到极大的改观。白血病是不治之症已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存,甚至痊愈。化疗: 急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗,不管你是哪一型的,髓性还是非髓性,是急性也好,慢性也好,首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同,急性白血病用的化疗都是静脉的化疗,药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。

  除了化疗、移植、靶向治疗,是否还有一种免疫治疗。干扰素是免疫治疗的一部分。免疫治疗一个是免疫细胞的治疗,还有一个是药物的治疗,免疫细胞的治疗是指把病人的细胞从血里面分离出来,在体外用一些细胞因子,使它变成一种杀伤细胞,再回输到血液中去,这种杀伤细胞可以识别肿瘤细胞进行杀伤。

  免疫治疗:

  1、活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞,诱导白细胞素,干扰素,肿瘤坏死因子等细胞因子的分泌。如抗癌特殊免疫物质"几丁聚糖"

  2、诱导癌细胞凋亡。

  3、与传统的化学治疗药物(丝裂霉素、卡莫斯汀注射液等)合用,既增加药效,又减轻化疗过程中的毒副作用。

  4、与免疫治疗药物(干扰素-α2b)有协同作用。

  5、减缓晚期癌症患者的疼痛,增加食欲,改善患者的生活质量。

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