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血液科>> 过敏性紫癜

病症特征

  •  1.症状及体征

      A.前驱期症状 发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。

      B.典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。

      (1)皮肤症状:以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,主要分布于下肢的伸侧和臀部,常为对称性,少数累及面和躯干部。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感,初为鲜红色,继而为暗红色、褐色,亦可以表现荨麻疹、血管神经性水肿、多形红斑,甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹大小不一,可融合成片,分批出现,亦可反复发作,有的可伴有局限性或弥漫性水肿,如头部、面部、眼睑等。皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。

      (2)关节症状:临床称关节型。关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍,可有单个或多发性、游走性关节肿痛或关节炎,有时局部有压痛,病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误为风湿病。主要是关节周围病变,可反复发作,但不留关节畸形,此症又称Sch?nlein型,在儿童病人中有关节症状同时多伴有阴囊累及,可帮助辨别诊断非典型的过敏性紫癜。

      (3)消化道症状:约2/3患者可出现,由于血性液体渗入肠壁,腹痛常呈绞痛,多位于右下腹和脐周,亦可遍及全腹,但很少出现腹肌紧张,可伴有恶心、呕吐、便血和黏液样便等,肠道不规则蠕动,亦可导致肠套叠,这在小儿多见,如腹部症状不伴有紫癜、常易误诊急腹症。腹部症状型的又称为Henoch型。临床称腹型。

      (4)肾脏症状:一般于紫癜24周左右出现肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿和管形尿,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。

      (5)神经症状 少数病人在出现紫癜后,病变亦可累及脑及脑膜血管,表现为中枢神经系统的症状,如头痛、呕吐、头昏、眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、瘫痪、颅内出血、昏迷等。

      2.常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死、肠炎、颅内出血、多发性神经炎、心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎、及肺出血等。

病因

1.中医学认为,本病为病邪侵扰机体,损伤脉络,离经之血外溢肌肤粘膜而成。其病因以感受外邪、饮食失节、瘀血阻滞、久病气虚血亏为主,临床以阳证、热证、实证为多,若迁延不已,反复发作则表现为虚症及虚实夹杂之证。过敏性紫癜初起系感受外邪,灼伤血络所致,甚则导致热毒内盛,迫血妄行。若日久不愈,或反复发作,则又表现为气血亏虚,瘀阻脉络,成难治之症。

  2.西医认为,过敏性紫癜属于自身免疫性疾病,由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高,导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可由于多种因素引起,但对每一具体病例寻找其确切病因,往往有一定的难度。通常...

检查项目

1. 血液检查:白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血,一般无贫血;血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。血沉正常或增快,血清IgA可升高,IgGIgM正常亦可轻度升高;C3C4正常或升高;抗核抗体及RF阴性;重症血浆黏度增高。

  2. 骨髓象:正常骨髓象,嗜酸粒细胞可偏高。

  3. 尿液检查:可有蛋白、红细胞、白细胞和管型,重症有肉眼血尿。

  4. 粪常规检查:部分病人可见寄生虫卵及红细胞,潜血试验可阳性。

  5. 毛细血管脆性试验:阳性。

  6. 病理学检查:弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgAC3在真皮层血管壁沉着。

  7.腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠;头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊;肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

临床诊断

 1.血常归的检查:血细胞轻中度增高,嗜酸细胞正常或者增高,出血量可多贫血,出凝血时间、血小板计数,血块收缩时间均正常。

  2.血沉:多数患者血沉增快。

  3.O:可增高。

  4.血清免疫球蛋白:血清LGA可增高。

  5.尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型。

  6.血尿素氮及基甘:肾功能不全者增高。

  7.大便潜血:消化道出血时阳型。

  8.毛细血管脆性试验:约半数患者阳性。

  9.肾组织活检:可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义。

  本病尚无统一的诊断标准。

  (1)美国风湿病学会1990年制定的诊断标准包括以下4条:皮肤紫癜高于皮面,不伴血小板减少;②初发年龄≤20;③肠绞痛,呈弥漫性,餐后加剧,或肠缺血,通常伴血性腹泻;④组织活检,小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。   符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病。

  (2)张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准含以下几点:

  临床表现:   A.发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。   B.以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。   C.病程中可有出血性肠炎或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生。常有紫癜肾炎。

  实验室检查:血小板计数正常、血小板功能和凝血时间正常。

  组织学检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞增生和红细胞渗出血管外,免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgAC3在真皮层血管壁沉着。

  除外其他疾病引起的血管炎:如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。

  临床表现符合,特别是非血小板减少性紫癜,有可扪及性典型皮疹,能除外其他类型紫癜者,可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可做病理检查。

  2.诊断评析 美国风湿病学会诊断标准的敏感性为87.1%,特异性为87.7%。但每条标准的意义并不相等,以典型的皮肤紫癜最具敏感性和特异性,初发年龄次之。另外,所有患者在发病时或轻或重几乎均有皮肤紫癜。因此,若将符合2条或2条以上可诊断改为具备第条加其他1条或1条以上可诊断似乎更为合理。组织活检的病理表现并不具特异性,因而不是诊断所必备的。具有典型的临床表现和常规实验室检查结果一般可诊断此病,只有在鉴别诊断确有困难时才考虑做病理检查。另外,约30%的患者出现肾损害,但美国风湿病学会的标准中未包括此点,是其缺憾之处。张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准虽篇幅较长,但考虑了上述不足,似乎更合理。

  过去常根据主要临床表现,将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型、关节型和肾炎型(紫癜性肾炎),若有2种以上类型合并存在时称为混合型。由于某些脏器的损伤较隐袭,有时很难排除之,目前已不再强调分型。但应清楚,受累部位和程度不同,预后也截然不同。如肾脏受损者预后最差。因此,对于病情反复者应不断重新评估受累部位和程度。

并发症

1.肾炎 是本病最常见的并发症之一。其发病率,国外报道为22%60%,国内报道为12%49%。一般于紫癜出现后18周内发生,轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d50%60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%39%)。肾活检有一定程度改变者为80%90%95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。

  2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。

  3.消化道出血:与肠道粘膜受损有关。

预防保健

治 疗

 ()治疗

  1.对因处理 消除致病因素、控制感染、驱除寄生虫、避免过敏性食物和药物等,这是防止复发和治愈本病的根本措施。可行驱虫治疗。

  2.一般疗法

  (1)抗组胺类药物:可选用盐酸异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、苯噻啶、去氯羟嗪(克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射,但其疗效不定。扑尔敏:8mg3/d,口服;息斯敏:10mg2/d,口服。

  (2)芦丁和维生素C:作为辅助剂应用,一般剂量宜大,维生素C以静脉注射为好。

  (3)止血药:卡巴克洛(安特诺新,安络血)10mg23/d,肌注,或用4060mg加入葡萄糖溶液中静滴。酚磺乙胺(止血敏)0.250.5g,肌注,23/d或静注。如有肾脏病变者抗纤溶药应慎用。

  3.肾上腺皮质激素 抑制抗原-抗体反应,具有抗过敏及改善血管通透性作用。对关节型、腹型和皮肤型疗效较好,但激素对肾脏病损无效,也有人认为不能缩短病程,一般用泼尼松(强的松)30mg/d,分次口服,如1周皮疹不退,可加至4060mg/d,症状控制后逐渐减量直至停用,也可以用氢化可的松100200mg/d,病情好转后改用口服。

  4.免疫抑制剂 过敏性紫癜并发肾炎,对激素疗法不佳或病情迁延者可加用免疫抑制剂,一般常和激素合用,可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤等,但应注意并发感染。

  5.抗凝治疗 对急进性肾炎、肾病综合征病例,除用皮质激素、环磷酰胺(CTX)外,还可用抗凝治疗,如肝素1020U/(kg·h)×4周,使APTT维持至正常值的1.52.0倍。

  6.有肾功能损害病人改善肾脏微循环:654-2(2030mg/d)+川芎嗪(300mg/d)或丹参注射液,静脉滴注,10d为一疗程,每月12次。

  7.中医中药 中医学认为本症是风湿之邪外袭,与气血相搏、热伤脉络,使血不循经,溢于脉外,渗于肌肤而成。本病常有发热、口干烦渴、舌红、尿赤、皮肤呈暗紫色淤点或淤斑。故中医常诊为热毒发斑,采用凉血解毒法治疗。热病消除后再行养血补脾,有一定疗效。近几年也有应用雷公藤总苷片治疗的,疗效不定。

  8.其他 目前,国外有报道对于激素和免疫抑制剂无效的严重的过敏性紫癜患者,氨苯砜可能是一种有效的治疗药物。治疗剂量为100mg/d,在治疗前应检查G-6-PD水平。治疗期间应注意血正铁血红蛋白水平。一般治疗2周后,其典型症状可基本控制。国内尚未见报道。

  ()预后

  本病预后大多良好,病程一般36个月,一次发作可持续1周~6个月不等。只有关节及皮肤症状者病程较短,腹部症状明显者病程较长。如果并发肾炎进展为肾功能衰竭,或有脑部病变并发脑出血者预后严重。瑞金医院曾统计350例过敏性紫癜,出院时痊愈者181(57.71%),好转者153(43.72%),未愈者15(4.29%),死亡者1(0.28%)。死亡原因为肾炎进展至肾功能衰竭,伴肺部感染和败血症。

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