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风湿科>> 白塞病

病症特征

  • 白塞综合征(Behcet Syndrome)为自身免疫性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。

病因

有证明免疫异常在behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。

  ()感染

  1.病毒 早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1...

检查项目

【实验室检查】

  1.皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性,提示中性白细胞趋化性增强,阳性率约40%

  2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。

  3.红细胞沉降速度及白细胞分类 本病发病时,血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。

  4.病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成,管壁及其周围组织纤维蛋白样变性,并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外

  5.有条件或必要时,还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

  【其他检查】

  X线检查

  消化道钡餐检查,病程在7年以内的患者,常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变,可见肠腔增宽,小肠黏膜皱襞增粗,有分节现象,有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。

  病程在10年以上的晚期患者,可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损,以小肠及结肠部为明显,在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损,黏膜皱襞紊乱,病理诊断为溃疡性回、结肠炎。

  肺部表现较少见。若肺血管梗死或出血,常表现在肺野或肺门区有类似肺炎、肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影,心脏影可增大。气脑造影可有轻度脑室扩大。脊髓造影可发现蛛网膜粘连。

  血管造影可发现肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变。

临床诊断

尚无特异性的血清学、病理学诊断方法,主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者,应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准。

  主要症状: 完全型:临床经过中同时或先后出现4大主征者

  1.口腔粘膜复发性阿佛他溃疡 不完全型:出现3项主征或典型眼症状另加1项主征

  2.皮肤症状 疑似型:临床经过中出现2大主征

  (1)结节样红斑样皮疹 仅有可能者:反复出现1大主征

  (2)皮下血栓性静脉炎

  (3)毛囊样痤疮样皮疹

  (4)皮肤针刺试验阳性

  3. 眼症状

  (1)虹膜睫状体炎

  (2)视网膜脉络膜炎

  (3)前两者的继发病变

  4.外阴病变

  (1)男性阴囊阿佛他溃疡

  (2)女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡

  次要条件:

  1.类风湿性关节炎

  2.消化道症状,如回盲部多发性溃疡

  3.副睾炎

  4.血管系统症状,如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等

  5.神经系统症状

  附:白塞病国际分类标准

  1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡,在1年内反复3次。

  2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛,尤其是男性。

  3.眼病 色素膜炎(前和/或后),裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞,视网膜血管炎。

  4.皮肤病变 结节红斑样病变,假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用泼尼松类药物而出现者)

  5.针刺试验阳性 以无菌20号小针头,斜行入刺皮内,经2448小时后由医师看结果判定。

  凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者,可诊断为本病。

  其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史。

并发症

本病常见的并发症:

  1.皮肤并发症,几乎所有患者都有皮肤结节性红斑、毛囊炎、皮疹或脓疱疹,还可并发皮肤的非特异性变态反应:若用无菌针头刺入消毒皮肤,在 24 28 小时内表现为结节、硬结、丘疹或小脓疱;

  2.心血管系统的过敏性小血管炎,上腔静脉综合症,动脉内膜炎,主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等;

  3.神经系统的脑干综合症,复发性阵发性头痛等;

  4.肠胃系统的消化道粘膜溃疡、穿孔、增殖等;高热败血症样表现;

  5.四肢大小关节风湿样疼痛;

  6.呼吸系统的大咯血、肺部血管炎等。

预防保健

治 疗

 尚无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者,以秋水仙碱为首选药物,对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。

  1.秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg,每日23次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等。

  2.肾上腺皮质激素:一般用强的松3040mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。

  3.免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,静脉注射,每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125300mg,每日工1次,3个月为1疗程。雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振,闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂。

  4.其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物。 病理表现    基本病理变化是非特异性血管周围炎,尤以静脉明显。血管周围单核细胞及多形核白细胞浸润,管周类纤维素沉积。有的血管内有玻璃样血栓,血管内皮肿胀推动完整性。中膜均质化,结缔组织内大量淋巴细胞、浆细胞浸润。

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