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心胸外科>> 胸腺瘤

病症特征

  • 像任何纵隔肿瘤一样,胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性质无特征性,程度不等,部位也不具体,一般讲比较轻,常予对症处理,未做进一步检查。症状迁延时久,部分病人行X线检查,或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

      胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力(MG)、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等。

      虽然各年龄段均可发生胸腺瘤,但绝大多数是在5060岁,儿童胸腺瘤非常少见。胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状,多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。随着肿瘤增大或肿瘤的外侵,患者表现为局部压迫症状、全身反应及伴发疾病症状。胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛;气管受压出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状;喉返神经受侵可出现声音嘶哑,膈神经受压可出现膈肌麻痹;上腔静脉梗阻表现为面部青紫、颈静脉怒张。如出现乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移。胸腺伴随疾病据RosenowHurley’s(1984)报道,40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病。

      1.重症肌无力 重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。30%70%患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有10%30%合并有胸腺瘤。发病年龄一般比单纯肌无力病人大1015岁,比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸腺瘤常同时出现,偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现,或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见,其次为淋巴细胞型与上皮细胞型,梭形细胞型最少见。胸腺瘤可能有两种作用,一种是产生自家免疫反应,另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应,如果切除了第一种反应的胸腺,有助于治疗重症肌无力,而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后,则产生或加重重症肌无力,Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力。胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。

      2.红细胞再生不良症 很多患者同时合并血小板及白细胞减少,骨髓细胞和巨核细胞生成正常。文献报道5%7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症,有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤。合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚。可能与免疫抑制有关,JepsonVas(1974)提出证据表明:胸腺廇患者血清中发现IgG抗体,IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成。Beard(1978)报道:这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型。切除肿瘤后,贫血症状可明显改善,但是比单纯的胸腺廇预后差。

      3.低丙种球蛋白血症 临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应延迟等。Good(1954) 首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症,其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇)Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人,主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞。但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围,体外免疫学试验也在正常范围。并通过临床观察,认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用,预后较差。

      4.系统性红斑狼疮 胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见,Maggi(1991)报道214例胸腺瘤病人中,有2.5%的患者伴发系统性红斑狼疮,胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善。Ver-ley(1985)报道的200病例中发现1.5%胸腺廇病人合并系统性红斑狼疮。临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响。此类病人的预后差。

      5.库欣综合征 除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌、支气管和胃的类癌、胰腺癌和甲状腺样癌等。它们的提取液中,都证实含有促肾上腺皮质激素(ACTH)。有人用放射性免疫测定法证实,上皮细胞型胸腺瘤ACTH的含量颇高,电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。

      6.伴发其他器官的肿瘤 胸腺瘤患者较正常人易发生其他脏器的肿瘤,其中的机制尚不清楚。Lewis(1987)总结了Mayo医学中心胸腺瘤病人的复诊资料,发现17%的胸腺瘤患者又发生了其他器官的肿瘤。肿瘤的发生一般在术后,但也有在发现胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除术,可能有助于预防胸腺以外的肿瘤发生。

      胸腺瘤通常表现为前上纵隔肿块,它可在常规体检拍X线胸片时发现或因它们引起胸廓结构移位而出现症状时被发现,如咳嗽、呼吸困难、心悸及胸骨下和肩胛间剧痛。伴瘤症状的多样性(如重症肌无力、单纯红细胞系发育不全、低丙种球蛋白血症等)可预示胸腺瘤的存在。胸腺瘤极少发生在异常部位,如后纵隔、肺实质及颈部。异位现象与胸腺胚胎期发育缺陷有关。重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义。血液系统检查也能帮助查明前纵隔肿瘤的性质。某些胸腺瘤,由于组织学表现不是特别典型,必须与前纵隔的其他肿瘤相鉴别,如血管外皮细胞瘤、纤维组织细胞瘤和纵隔内转移性腺瘤。免疫组化组织染色技术可以帮助鉴别,因为胸腺瘤上皮细胞有特殊的标记物,其阳性发生率为:细胞角蛋白100%,胸腺素β-389%,胸腺素α-180%Th-3小鼠胸腺营养细胞78%Leu-767%,人胸腺皮质上皮细胞(UH-1)60%

病因

 ()发病原因

  起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%,在整个纵隔肿瘤中排次第13位。绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,属于恶性胸腺瘤。恶性胸腺瘤还包括胸腺癌,即组织细胞学表现呈典型的恶性特征.

  ()发病机制

  多数胸腺瘤呈膨胀性生长,有完整包膜,即使瘤体较大,也容易完整切除。30%60%的胸腺瘤呈浸润性生长。可直接侵犯周围组织和器官,如纵隔胸膜、心包、肺、大血管及神经,向颈部延伸侵...

检查项目

本病的检查方法有以下几种:

  血清乙酰胆碱酯酶抗体(CAEab)、甲胎蛋白(AFP)β-绒毛膜促性腺激素(β-hCG)检查对于胸腺瘤鉴别判断有一定价值,特异性不高。

  (1) 胸部X线检查

  X线检查是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部平片正位相,胸腺瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影,突向右侧多于左侧,也可见突向双侧胸腔。突向左侧常被主动脉球掩盖,突向右侧可与上腔静脉重叠。肿物影边缘清晰锐利,有的呈分叶状。侧位像可见位于胸骨后心脏大血管前密度均匀形态上呈实质性肿块影(12)。少数胸腺瘤可见条状,点状,块状和不成形的钙化,其钙化程度较畸胎瘤为低。有的胸腺瘤呈扁片状伏于心脏大血管之上,此种类型在X线检查中最难诊断。侧位病灶断层是确定胸腺瘤简单易行且经济的检查方法,它能显示肿瘤的存在,大小,密度,在无条件行复杂的检查时,侧位病灶体层尤为实用。

  标准的后前位与侧位胸片是诊断大多数胸腺瘤的是简单有效的检查方法。肿块阴影主要位于前纵隔或前上纵隔,可以位于胸廓的正中间,但大多数情况下是偏向一侧的。后前位胸片常显示为圆形、卵圆形或浅分叶状,位于心影的上部,靠近心脏与大血管连接处

  (2)胸部CT检查

  胸部CT是先进而敏感检查纵隔肿瘤的方法,它能准确地显示肿瘤的部位,大小,突向一侧还是双侧,肿瘤的边缘,有无周围浸润以及外科可切除性的判断,对于临床和普通的X线检查未能诊断的病例,胸部CT有其特殊的价值(36)CT有助于确定胸腺瘤的范围,不仅可以检出体积微小(5mm以上病灶)X线检查不易发现的胸腺瘤体的存在;同时通过增强CT显示肿块是否侵犯或压迫上腔静脉、升主动脉、气管,显示心包、胸腔有无少量积液,以纵隔及肺内有无微小转移灶等X线胸片无法显示的情况。一般情况下,胸腺瘤为软组织密度,CT值在40HU以上。静脉注射造影剂后,可见中度或均匀增强。肿瘤呈囊性变时,CT值为15HU左右。胸部CT可清晰地显示瘤体有无钙化及钙化程度与范围。所有侵入性胸腺瘤的病人应进行上腹部CT扫描,以检测有无膈下转移性扩散。

  (3)胸部CT 3.磁共振成像(MRI) 对于了解大血管受累与否价值较大。通常的MRI检查,胸腺瘤常显示为位于前纵隔或前上纵隔的圆形、卵圆形或分叶状肿块表现,MRI为均匀性,中等强度MR信号区。当瘤体出现液化坏死时,可表现为不规则的高低MR信号区。Sakai(1992) 报告MRI显示不纯的高强度表像和分叶状的内部结构的发现表明存在一种浸润性的恶性胸腺瘤。

  (4)活组织检查 包括细针穿刺、纵隔镜、前纵隔切开术、电视胸腔镜手术等,因该检查创伤较大,且破坏肿瘤包膜完整性,影响手术效果,故单纯为明确诊断时很少采用。适应证为:前纵隔的实质性肿块与前纵隔内其他恶性肿瘤无法鉴别(如恶性淋巴细胞瘤、恶性生殖细胞肿瘤、转移性肺癌等);②术前判断已无法完整切除肿瘤,须通过活组织检查做出非手术的完整的治疗方案者。

  病理学上胸腺瘤以占80%以上细胞成分为名称。分为上皮细胞型和上皮细胞淋巴细胞混合型。单纯从病理形态学上很难区分良性或恶性胸腺瘤,根据临床表现,手术时肉眼观察所见和病理形态特点,以侵袭性和非侵袭性胸腺瘤分类更为恰当。但习惯上常称为良性和恶性胸腺瘤。

临床诊断

 1.胸内甲状腺肿 除少数先天性迷走甲状腺外,一般是指后天性胸骨后甲状腺肿,是由颈部甲状腺肿向下延伸至前上纵隔所致。胸内甲状腺肿的特点是:病人年龄常为中年女性居多;②颈部可扪及肿大的甲状腺,随吞咽而活动。但由于其下极进入胸内,常不能被扪及;③除个别伴甲亢症状外,多无临床症状。若胸内甲状腺肿明显增大,则可出现程度不等的胸骨后不适、呼吸困难、呼气时喘鸣等。若一侧明显肿大,则可造成气管向对侧移位表现;④X线表现为卵圆形或梭形块影,一般较致密而均匀,边界清晰,偶可见钙化影。块影常位于前上纵隔部位,较一般的胸腺瘤位置略高;⑤核素131I扫描可清晰显示其胸内之位置;⑥颈胸部CT片示颈部甲状腺阴影与胸内肿块阴影相连成一体,无中断现象。

  2.纵隔霍奇金淋巴瘤 发生在纵隔的霍奇金淋巴瘤几乎均为结节硬化型,过去称之为肉芽肿性胸腺瘤。目前,多数学者认为是发生在胸腺的霍奇金病。大约90%病例存在有前纵隔淋巴结受累,胸部X线片显示前上纵隔块影以及上纵隔阴影明显增宽。纵隔霍奇金淋巴瘤的特点是:发病年龄虽有2个高峰现象即1020岁与5070岁。但在我国、日本等地区以中年以上妇女多见。虽有近50%的病人仅有纵隔占位的症状与表现,但较多数病人常常伴有全身淋巴结肿大,以颈部、腋下、腹股沟等处多见。有文献报道,约70%病人有颈部淋巴结被侵犯的表现。③25%的病人常伴有临床症状,如发热、盗汗、体重下降、皮肤疼痛。④17%20%病人在饮酒后20min,出现病变局部疼痛(又称酒精瘙痒”)。其症状可早于其他症状及X线表现。早期常可伴有轻度或中度贫血,少数病人可有轻度中性粒细胞增加。⑥CTX线检查常显示肿块边缘不规则,密度不均。70%病人在CT检查中可发现气管旁、肺门、隆突下等区域淋巴结被侵犯的表现。经皮颈部、腋下淋巴结活检是其确诊的常用方法。必要时可行经颈部切口前纵隔切开活检。一旦确诊,放疗加化疗对该病的疗效十分乐观。

  3.畸胎瘤 除发生在性腺外,纵隔也是其好发部位。绝大多数位于前纵隔,尤其是前下纵隔。位于后纵隔者仅为3%8%X线检查多为胸骨后方单发的块状阴影。畸胎瘤的特点是:常见于青壮年。良性畸胎瘤一般无明显症状,常在胸部X线检查时被发现。恶性者则可出现胸痛、刺激性咳嗽、呼吸困难等不适;③若肿瘤破裂穿入气管或支气管,则可咳出囊内容物(豆渣样皮脂、毛发、牙齿等),若穿破纵隔胸膜则出现胸腔积液,若穿破心包则可造成心脏压塞。若肿瘤巨大并突入一侧胸腔,则会造成肺不张、上腔静脉综合征等。⑤X线检查表现为块影密度均匀不一,含脂肪组织部位密度明显降低,部分囊壁可出现钙化,甚至可出现骨或牙齿之阴影。良性者肿瘤标志物检测为阴性,恶性者则可出现不同的阳性表现,如AFPLDHCAH-S等,若含神经成分,则S-100蛋白阳性,若含平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白阳性,若含鳞、腺癌成分,则角蛋白染色阳性。

  4.胸腺组织增生 可以认为是胸腺的瘤样改变,较为少见。主要发生在青少年,甚至婴幼儿。其特点是:胸腺增生随着其增生性改变形态与位置都可发生显著改变,一般常可突至一侧胸腔或下纵隔,而误认为纵隔畸胎瘤,若向两侧胸腔突入则常被误诊为纵隔淋巴结核。增生的胸腺压迫气管、支气管可引起肺不张、肺炎等,引发发热、贫血等,常可被误诊为恶性淋巴瘤。当临床诊断怀疑为胸腺增生时,可行激素试验”(口服泼尼松,每天1.5mg/kg,连续12)。大多数病例给药1周后,增生的胸腺开始缩小。复查胸片,阴影明显缩小则可诊断为胸腺增生。从而避免不必要的手术探查。初向阳(1992)报道有4例小儿胸腺增生,其中3例术前误诊为纵隔肿瘤或纵隔淋巴结核而行手术治疗。

  常见的需要与胸腺瘤鉴别的病变包括畸胎瘤和升主动脉瘤。畸胎瘤常发生在中青年,可无症状,或有反复发作的肺部感染,有时有咳出毛发或油脂样物的病史,X线检查肿块内可有牙齿或骨骼钙化影,囊性畸胎瘤经超声波检查予以确定。将升主动脉瘤误诊断为胸腺瘤常有发生。在胸部侧位相升主动脉瘤呈梭形成圆形阴影,沿自左心室,胸透可见肿块呈膨胀性搏动,听诊可闻及杂音,二维超声检查可发现升主动脉扩张,彩色多普照勒检查可见湍流频谱,胸部CT像可显示升主动脉局限性瘤样扩张,诊断有困难时可行升主动脉造影。

  临床上还需要鉴别良性的胸腺瘤跟恶性的胸腺瘤:

  在胸腺瘤中70% 80% 的是良性的, 其包膜完整, 对周围组织不具侵袭性。恶性胸腺瘤分为侵袭性胸腺瘤和胸腺癌两种类型。胸腺瘤生物学特征对疾病的治疗方案及疾病预后有重大意义, 然而胸腺瘤的良、恶性在病理组织切片上很难区分, CT 在观察胸腺瘤的生长方式及其累及区域均可达到满意效果。

  1、非侵袭性胸腺瘤CT 表现

  胸腺瘤CT 表现为肿瘤边缘清晰, 平扫、增强扫描可见完整的包膜, 周围脂肪无浸润索条影, 无远处器官转移。部分病例因瘤体较大而导致气管、食管受压移位。

  2、侵袭性胸腺瘤CT 表现

  侵袭性胸腺瘤除均表现为纵隔肿块外, 还合并有其他侵袭征象: (1) 纵隔胸膜受累: CT 表现上为瘤体邻近胸膜不规则增厚, 呈凸凹不平状。但本组有2 例术中所见及术后病理均有胸膜受累表现的病例在CT 上未见明显征象。(2) 瘤体邻近心包受累和通过种植播散而致心包积液。(3) 胸膜种植: 可表现为胸膜有小结节状软组织密度影, 同时还可以合并有不等量的胸腔积液。(4) 肿瘤侵及大血管: 可表现为肿瘤邻近血管如肺动脉、上腔静脉、升主动脉形态受压变形, 增强扫描时见血管壁有受侵征象。(5) 胸腔受侵表现为胸腔积液。

并发症

本病常见的并发症有:  1.重症肌无力(MG)

  长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视,为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息,为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹,为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。

  目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖,对自身成分(横纹肌)发生免疫反应,出现肌无力。治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,服抗乙酰胆碱酯酶药物,剂量不断增加而症状不减轻,或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。

  2.单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)

  与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的,原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应,这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用,可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。

  3.肾病综合征肾炎 肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了,肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病,全身表现的一部分。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。

预防保健

治 疗

治疗原则:胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大,压迫邻近组织器官产生明显临床症状;单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性;而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。

  胸腺瘤的治疗方法包括手术切除,放疗和化学药物治疗。预测胸腺瘤的变化行为最重要的因素是肿瘤有无包膜。具备完整被膜且尚未密集地粘连于纵隔结构的异常新生物中有85%90%的病例可通过外科手术切除而得到治疗。相反,那些侵入相邻软组织、肺部、大动脉外膜或心包的胸腺瘤在术后若不进行辅助性治疗则很有可能复发。目前倾向采用以手术切除为主的综合治疗方案。

  1.外科手术治疗 胸腺瘤应争取手术治疗,外科手术切除尤其是扩大胸腺切除术是目前国内外学者公认的治疗胸腺瘤之首选治疗方法。也是胸腺瘤综合治疗的关键。手术指征:

  (1)包膜完整的胸腺瘤。

  (2)肿瘤外侵及周围组织(纵隔、胸膜、心包)但能整块切除者。

  (3)肿瘤侵及部分肺叶、左无名静脉、部分主动脉外膜,部分上腔静脉壁及一侧膈神经等周围器官者,尚能完整或姑息性切除者。

  (4)肿瘤明显外侵伴上腔静脉综合征,在肿瘤切除同时能行上腔静脉人造血管移植者。

  (5)胸腺瘤伴重症肌无力者。

  (6)巨大肿瘤化疗或放疗后相对缩小,术前判断尚能完整切除者。

  (7)肿瘤巨大及压迫症状严重,术前判断虽不能完整切除肿瘤,但行姑息性切除尚能明显缓解压迫症状者。

  2.手术切口选择

  (1)胸骨正中切口:由于胸腺瘤绝大多数位于前上纵隔,因此该切口是手术治疗胸腺瘤的雠切口,其优点在于:充分暴露整个前纵隔,便于施行扩大胸腺切除术。便于大血管的显露,尤其是对胸腺后方的左无名静脉、右侧后方的上腔静脉的解剖分离。一旦术中大血管意外损伤,在此切口暴露下,便于迅速控制处理,使手术安全可靠。便于前肺门的显露。在肿瘤外侵前肺门的情况下,便于解剖分离肺动静脉,从而避免不必要的肺叶切除

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